Диффузные болезни соединительной ткани. Коллектив авторов
Читать онлайн книгу.
(дисфония), охриплость, вплоть до афонии. Поражение мышц сфинктеров ведет к расстройству их деятельности.
Скорость развития симптоматики зависит в основном от характера течения болезни. При острой форме заболевания тяжелая мышечная слабость может появиться в течение первых 2 – 3 недель, нередко сочетается при этом с миоглобинурией. Чаще симптомы ПМ развиваются постепенно – в течение 3 – 6 мес. (подострое течение). Мышечная слабость при хроническом ДМ (ПМ) может нарастать в течение ряда лет. Всегда сохраняется характерная локализация процесса – проксимальные отделы мышц конечностей.
Мышцы лица поражаются редко, вовлечение в процесс глазных мышц при ДМ (ПМ) практически не наблюдается. Однако Н. Г. Гусева (2004) относит к варианту ДМ (ПМ) также и регионарную форму – сегментарный полимиозит с поражением отдельных групп мышц (плечевых, лопаточных, бедренных) склерозирующего или воспалительного характера. Сюда же они включают орбитальный миозит, при котором наблюдаются птоз, диплопия, а также ряд других локальных миозитов. Для ДМ характерно системное поражение мышц, в тяжелых случаях заболевания достигающее степени «мышечной чахотки» (миофтиза).
С целью стандартизации оценки состояния больного по ведущему признаку заболевания – мышечной слабости, предлагается градация степени ее выраженности (по Н. Г. Гусевой).
Градация степени и выраженности мышечной слабости при ДМ (ПМ):
I. Нет нарушений в момент осмотра.
II. Нет нарушений при осмотре, но имеются небольшая слабость и снижение толерантности к физической нагрузке.
III. Небольшая атрофия одной или более мышечных групп без функциональных нарушений.
IV. Нарушения функций: неспособность бегать, при сохранении возможности подниматься и спускаться по лестнице без опоры и помощи рук.
V. Выраженная мышечная слабость, лордоз; больной неспособен идти по лестнице (спускаться) или подниматься со стула без помощи рук (или посторонней помощи).
VI. Больной не способен встать без посторонней помощи.
Степени I – III характеризуются минимальной выраженностью или отсутствием мышечной слабости, IV степень – средней ее выраженностью, а приVиVI степени наблюдаются тяжелые инвалидизирующие функциональные нарушения. Предлагаемая градация нарушений мышечных функций при ДМ (ПМ) применима для сравнительной характеристики групп больных, оценки динамики процесса и, следовательно, мониторинга терапии. В целях стандартизации и объективизации мышечной патологии, контроля эффективности лечения иногда используют и различные биомеханические тесты, разработанные для верхних и нижних конечностей.
Следует подчеркнуть, что миалгии не превалируют в картине болезни ДМ (ПМ) и не столь выражены, как при ревматической полимиалгии (РПМ), где они определяют наблюдающиеся ограничения движений. Для ДМ (ПМ) характерна псевдопаралитическая слабость мышц, что наряду с псевдобульбарным синдромом нередко заставляет врача ошибочно предполагать