Заболевания крови. А. А. Дроздов
Читать онлайн книгу.
в месяц по 500 мкг.
Сразу после удаления желудка при нормальном уровне гемоглобина и эритроцитов лечение начинают с поддерживающих доз.
Переливания крови следует применять только при наличии жизненных показаний, к которым относятся коматозное состояние или резкое нарушение гемодинамики.
В случае заражения широким лентецом следует провести дегельминтизацию. С этой целью применяют фенасал в дозировке 2 г на ночь и повторно утром, запивая водой. Для повышения эффективности препарата на второй день назначают 0,5 г дихлорофена.
При фуникулярном миелозе назначают большие дозы витамина В12 (1000 мкг ежедневно). В настоящее время имеется особая форма витамина В12 – аденозилкобаламин, который участвует в обмене жирных кислот и при фуникулярном миелозе является гораздо эффективнее цианокобаламина и гидроксикобаламина. Препарат применяют по 500 мкг ежедневно. Так как это вещество не влияет на кроветворение, его следует применять парентерально с цианокобаламином или гидроксикобаламином.
Во всех случаях дефицита витамина В12 применение витамина должно привести к быстрому и стойкому улучшению. Неэффективность витамина В12 говорит о неправильном диагнозе.
Наследственные формы витамин-В12-дефицитной анемии, проявляющейся с детства. С детства проявляются формы витамин-В12-дефицитной анемии, обусловленные наследственным нарушением секреции внутреннего фактора или всасывания витамина В12 и отсутствием белка плазмы, переносящего витамин В12, – транскобаламина.
Наследственное нарушение секреции внутреннего фактора наследуется аутосомно-рецессивно. В течение первого года у детей показатели крови нормальны. На втором году жизни появляются резкая слабость, понос, раздражительность. Ребенок худеет, исчезает аппетит, появляются восковая бледность, часто – желтизна склер и кожи. Иногда наступает атрофия слизистой оболочки языка с покраснением сосочков. Нередко увеличиваются печень и селезенка. Желудочная секреция может быть нормальной. При гистологическом исследовании обычно нет признаков атрофии слизистой оболочки желудка. Иногда резко снижаются спинальные рефлексы (вплоть до атаксии). Картина крови и костного мозга не отличается от таковой при других формах витамин-В12-дефицитной анемии. Содержание витамина В12 в сыворотке снижается. Всасывание меченого витамина В12 также снижено. Прибавление нормального нейтрализованного желудочного сока или концентрата внутреннего фактора нормализует всасывание.
Синдром Имерслунд – Гресбека. Эта редкая наследственная форма проявляется мегалобластной анемией с нормальной или субнормальной желудочной секрецией, нормальным содержанием в желудке внутреннего фактора, нарушением всасывания витамина В12 без нарушения всасывания других веществ и в большинстве случаев протеинурией. Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно. Болеют дети обоего пола. Чаще всего болезнь проявляется в возрасте до 2 лет, хотя иногда и значительно позже. Клинические