Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия. Коллектив авторов
Читать онлайн книгу.
является определение уровня ИФР-1 и ИФР-2, а также соматосвязыващего протеина-3, показатели которых дают возможность выявить состояние периферической чувствительности.
Однако неоднократное исследование не является информативным, в связи с этим проводятся различные пробы, часто направленные на стимуляцию секреции гормонов роста.
После введения инсулина (0,1 ЕД на 1 кг массы тела) определяется уровень гликемии и СТГ (0, 30, 60, 90 и 120 мин). У здоровых детей в норме он выше 35 – 40 нг/мл, при недостаточной секреции гормона роста он не превышает 5 нг/мл.
Клофелиновая проба
После введения клофелина из расчета 0,15 мг/м2 определяется содержание СТГ через 30, 60, 90, 120 мин.
L-аргининовая проба
Аргинин вводится в возрастной дозе в виде 10%-ного раствора. Пробы СТГ производятся 3 раза через 30 мин.
Проба с глюкагоном.
Глюкагон вводится в возрастных дозах. Пробы берутся через 30 мин 9 раз. Наивысшая секреция наблюдается на 120 – 180-й мин.
Соматолибериновая проба
Он вводится внутривенно, пробы берут каждые 15 мин. Пик СТГ наблюдается на 30 – 60-й мин.
Проба с галанином
Он вводится в возрастной дозе. Определение СТГ проводится 4 раза через 30 мин.
Чтобы подтвердить недостаточность секреции СТГ, используется не менее двух стимулирующих тестов.
Таблица №1
Дифференциально-диагностические данные при различных видах низкорослости
Гипофизарный нанизм дифференцируется от типичных генетических симптомов.
Прогерия (синдром Хатчинсона – Гилфорда) проявляется у детей к концу первого года жизни, когда выявляются задержка роста и прогрессирующая алопеция. Для детей с преждевременным старением характерны следующие симптомы:
1) большая голова с недоразвитой нижней челюстью;
2) маскообразное лицо с выраженным экзофтальмом, клювовидным носом;
3) узкая грудная клетка;
4) тонкая конечность с атрофией мышц;
5) ограничение подвижности в суставах;
6) отсутствие потовых и сальных желез;
7) позднее прорезывание зубов с аномальным разряжением;
8) отставание нервно-психического развития;
9) низкий уровень ИФР-1 при нормальной суточной секреции гормона роста;
10) увеличение суточной экскреции талу-роновой кислоты у детей до 10 – 20%.
Птицеголовые карлики (синдром Секкеля) имеют специфические черты, так как у них отмечается задержка роста во внутриутробном периоде. Специфические черты выражаются микроцефалией, низким расположением ушей, изменением пятого пальца, а также умственным недоразвитием.
При синдроме Прадера – Вилли появляется задержка роста с рождения, умственное недоразвитие, нарастание массы тела за счет ожирения, нарушение толерантности к углеводам. Данное заболевание характеризуется утратой парацентралярного района хромосомы 15.
При