Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов
Читать онлайн книгу.
методы лечения тяжелой идиопатической апластической анемии включают: а) антилимфоцитарный глобулин (АЛГ); б) большие дозы глюкокортикоидов; в) циклоспорин-А или сандимун; г) гемопоэтические факторы роста (эритропоэтин, гранулоцитарно-макрофагальный и др.); д) циклофосфан; е) трансплантацию костного мозга.
Назначение АЛГ позволяет получить эффект у 50 – 60 % больных. Чаще всего АЛГ применяют в сочетании с большими дозами метилпреднизолона, который, помимо усиления самой терапии, помогает ослабить такие побочные эффекты антилимфоцитарного глобулина, как лихорадка, гипотензия, сывороточная болезнь и некоторые другие. Возможно также комбинированное лечение тяжелой формы апластической анемии АЛГ, высокими дозами метилпреднизолона и сандимуна, которое, по некоторым статистикам, может быть эффективно у 70 – 80 % больных. Наконец, у некоторых больных с иммунными формами апластической анемии терапию АЛГ можно успешно комбинировать с назначением циклофосфана.
Альтернативным методом лечения апластической анемии может быть пульс-терапия метилпреднизолоном (1,0 г/сут) в течение 3 – 5 дней. Радикальным же методом лечения тяжелой формы апластической анемии являются миелотрансплантации. После трансплантации пятилетняя выживаемость наблюдается у 60 – 70 % больных.
Для лечения апластической анемии средней тяжести применяют глюкокортикоиды, например преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут в течение 1 – 2 мес. с последующим постепенным снижением дозы, и андрогены (оксиметалон 2,5 мг/кг/сут). При отсутствии эффекта показана спленэктомия.
5.5. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гемолитические анемии (ГА) представляют крайне разнородную группу заболеваний крови, при которых укорочена продолжительность жизни эритроцитов. По своей природе они могут быть врожденными и приобретенными.
Преждевременное разрушение эритроцитов может происходить двумя путями. Первый, более часто встречающийся, – внесосудистый или внутриклеточный гемолиз, при котором эритроциты разрушаются макрофагами ретикулоэндотелиальной системы. Как правило, он происходит при наличии на поверхности эритроцитов антител, к которым макрофаги проявляют особый интерес.
Другой причиной внутриклеточного гемолиза может быть повышенная врожденная или приобретенная деформабельность эритроцитов, затрудняющая их прохождение через синусоиды селезенки и, отсюда, ухудшающая их выживание. В случае внутрисосудистого гемолиза разрушение эритроцитов происходит непосредственно в сосудистом русле, а их содержимое поступает прямо в кровь. Как правило, повышенное разрушение эритроцитов сопровождается компенсаторным усилением их продукции, нередко в 6 – 8 раз.
5.5.1. Врожденные гемолитические анемии
В эту группу ГА входят анемии с нарушением мембраны эритроцитов (эритроцитопатии), дефектом ферментов (ферментопатии) и дефектом гемоглобина (гемоглобинопатии).
Наследственный микросфероцитоз.