Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов
Читать онлайн книгу.
гемобластозы представляют собой сборную группу опухолевых заболеваний крови В-лимфоидной природы, при которых имеет место повышенная продукция моноклоновых парапротеинов и связанный с этим синдром повышенной вязкости крови и нефропатия. В эту группу входит множественная миелома, макроглобулинемический гемобластоз (макроглобулинемия Вальденстрема) и болезнь тяжелых цепей.
Основным заболеванием группы парапротеинемических гемобластозов является множественная миелома (ММ). Она представляет собой клоновую пролиферацию клеток-предшественников В-лимфопоэза, которые производят большое количество зависимых от интерлейкина-6 плазматических клеток, способных к продукции моноклоновых глобулинов класса IgG, IgA, IgD, IgE и IgM.
Эпидемиология. Множественная миелома является самой частой опухолью костей у взрослых. В США она встречается с частотой 3 – 4 случая на 100 тыс. населения и имеет тенденцию к росту. На ее долю приходится 1 % всех опухолей и 10 % заболеваний крови опухолевой природы. Болеют ею преимущественно пожилые люди, чаще мужчины. Средний возраст больных в момент постановки диагноза равняется 62 годам. Вместе с тем часть больных c ММ (до 3 %) может быть моложе 40 лет. Достоверных сведений о возможности развития ММ у детей нет. Замечено, что у белых американцев ММ встречается в 2 раза реже, чем у афроамериканцев. Она редка также у переселенцев из азиатских регионов. При этом создается впечатление, что риск заболевания существенно выше среди групп населения с низким социально-экономическим статусом.
Этиология. Точная причина ММ пока неясна. Наследственная природа заболевания сомнительна, хотя изредка оно встречается у членов одной и той же семьи. В последнее время стали говорить о радиации, об инфицировании вирусом герпеса 8, о работе с нефтепродуктами, хотя убедительных данных в пользу этих концепций получено мало. Увеличенный риск заболевания отмечен у рабочих сталелитейной промышленности, у контактирующих с древесной пылью, а также у фермеров и садоводов, имеющих отношение к пестицидам, в частности к ДДТ. Так, было установлено, что ДДТ имеет склонность накапливаться в экосистемах и поэтому обнаруживает токсические эффекты у многих позвоночных. Из других факторов риска ММ рассматриваются пожилой возраст и избыточный вес пациентов.
Цитогенетика. Ввиду низкой митотической активности миеломных клеток и их небольшого содержания у диагностируемых больных, использование стандартных методов цитогенетического исследования выявляло патологию хромосом лишь у 20 % больных. В то же время с помощью современного FISH-метода, дополненного одновременным подкрашиванием цитоплазматических иммуноглобулинов (FICTION), повреждения хромосом обнаруживаются у подавляющего большинства пациентов. Среди неслучайных структурных изменений кариотипа заслуживают внимания транслокации t(11;14)(q13;q32), t(14;16)(q32;q22), t(6;14)(p25;q32) и t(6;14)(p21;q32), связанные с повреждением генов тяжелых цепей иммуноглобулинов в локусе 14q32. Из других хромосомных