К прогрессирующим энцефалопатиям, которые могут давать синдром тотальной недостаточности психических функций с дебютом до трех лет, можно отнести:

      • большую часть наследственных энзимопатий (болезней обмена веществ): нарушения обмена аминокислот, наследственные органические ацидемии, болезни накопления, лейкодистрофии, митохондриальные болезни (болезни митохондриальных ферментов);

      • некоторые генетические синдромы с неопределенным биохимическим дефектом, но специфической клинической картиной, обычно с ранним периодом нормативного развития (например, синдром Ретта, туберозный склероз и др.);

      • идиопатические (то есть с неизвестной в настоящее время причиной) дегенеративные болезни серого вещества мозга (полиодистрофии);

      • энцефалопатии при эндокринных заболеваниях (гипотиреоз, точнее, гипертиреоидизм);

      • прогрессирующую гидроцефалию;

      • энцефалопатии, связанные с эпилептическими приступами (так называемые эпилептические энцефалопатии).

      К прогрессирующим заболеваниям ЦНС, проявляющимся заметным снижением динамики развития познавательной деятельности, относят также медленно прогрессирующие нейроинфекции (подострый склерозирующий панэнцефалит, хроническую краснушную энцефалопатию, деменцию, ассоциированную со СПИДом, и др.).

      За основу приведенной классификации причин тотального недоразвития взяты подходы Г.М. Финхель (G.M. Fenichel, 1988 – цит. по Исаев, 2007) и Д.Л. Култер (D.L.Coulter, 1995 – цит. по Исаев, 2007), дополненные и расширенные в соответствии с классификацией наследственных болезней нервной системы (Темин, Казанцева, 2001). Следует отметить, что классификации ранних энцефалопатий достаточно условны и меняются в соответствии со сменой медико-биологических представлений о природе этих заболеваний и патологических состояний.