Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. Андрей Александрович Реутов
Читать онлайн книгу.
миндалики мозжечка выполняют всю большую затылочную цистерну, но не выходят за её пределы. Характеризуется «переполненной задней черепной ямкой» и часто сочетается с анатомическими аберрациями области ствола головного мозга (образованием «горба» на дорзальной поверхности моста, смещением продолговатого мозга, низким расположением obex – «задвижки») и протяженными сирингомиелическими кистами [113], [180].
Мальформация Киари 1.5 типа (МК 1.5) – проявляется дистопией миндаликов мозжечка, незначительным растяжением IV желудочка и ствола головного мозга (возможно легкое его уплощение или извитость) минимальными изменениями со стороны оральных отделов спинного мозга. Согласно существующим определениям, МК 1.5 является переходной, «пограничной» формой между первым и вторым типом, сочетающей в себе признаки обоих типов патологии или эмбриологически незавершённым вариантом второго типа без сопутствующей миелодисплазии [101], [107].
По классификации Doyon и соавт. [70], основанной на МРТ данных, выделяют следующие возможные варианты:
1. Дистопия миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея
2. Дистопия миндаликов мозжечка до уровня С2. Варолиев мост и продолговатый мозг при этом расположен ниже линии, соединяющей бугорок турецкого седла и внутреннее затылочное возвышение.
3. Расширение желудочковой системы, сопровождающееся дистопией миндаликов мозжечка.
4. Дистопия продолговатого мозга на фоне гипоплазии мозжечка.
Обобщенную схему типов МК можно представить следующим образом:
1. Грыжевое выпячивание миндаликов мозжечка:
• Врожденное
• Приобретенное (базальный арахноидит, люмбоперитонельный шунт/многократные люмбальные пункции, de novo)
2. С поясничным миеломенингоцеле
3. С шейно-затылочным энцефалоцеле
Pillay [159] в 1991 году предложил дополнять существующую классификацию МК в зависимости от наличия или отсутствия сирингомиелии, столь важной с точки зрения клинической картины заболевания, лечения и исходов.
1.4. Эпидемиология МКI
Оценка встречаемости МКI существенно затруднена в связи с особенностями течения заболевания и сложностями в дифференциальной диагностике [133].
Частота выявления рентгенологических признаков МКI, составляет 560 – 770: 100000 населения. С учетом того, что в 14 – 30% заболевание является случайной диагностической находкой, частота встречаемости клинически значимой МК I может составлять 660: 100000 населения [73], [125].
По обобщенным данным мировой литературы, частота встречаемости МКI может варьировать от 100 до 500 случаев на 100000 населения [72], [159], [173].
Встречаемость МКI в России, составляет 33 – 82 на 100000 населения [4]. Существенная разница с данными мировой литературы, помимо вариабельности по географическим зонам, может быть обусловлена сохраняющейся низкой общедоступностью проведения рутинного МРТ исследования в общей популяции РФ и низким уровнем дифференциальной диагностики заболевания.
Соотношение