Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов. Аурика Луковкина
Читать онлайн книгу.
комбинированное лечение с применением методов консервативной и хирургической тактики. Необходимо назначение антибиотиков широкого профиля. Кроме того, производят вскрытие и дренирование абсцессов, остеоперфорацию костей с целью облегчения оттока гноя, секвестрэктомию.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ (МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА) – анемия, обусловленная усиленным гемолизом, который возникает вследствие дефекта структуры мембран эритроцитов.
Этиология
Патология, наследуемая по доминантному типу.
Патогенез
Дефект мембраны эритроцитов вызывает повышенную проницаемость эритроцитов для ионов натрия и воды, в результате чего эритроциты приобретают сферическую форму. Проходя через синусы селезенки, сферические эритроциты повреждаются и захватываются макрофагами. В макрофагах происходит внутриклеточный гемолиз. Длительно существующий гемолиз приводит к гиперплазии костного мозга.
Клиника
Наблюдаются лимонно-желтая окраска кожи, спленомегалия, гемолитические кризы. Выявляются аномалии развития: башенный череп, узкие глазницы, высокое нёбо, седловидный нос, неправильное расположение зубов. Возможно образование камней в желчном пузыре.
Диагностика
Проводится на основании данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. Также изучают общий анализ крови (в котором отмечаются микросфероцитоз, ретикулоцитоз, нормохромная анемия), кислотную эритроцитограмму (наблюдается снижение осмотической стойкости). У таких больных, как правило, отягощенная наследственность.
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими видами анемий.
Лечение
Проводится спленэктомия.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ДЕФИЦИТОМ ГЛЮКОЗО—6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗЫ (Г—6-ФДГ), – анемия, обусловленная усиленным гемолизом, который возникает вследствие дефицита Г—6-ФДГ.
Этиология
Нарушение в структуре гена Х-хромосомы, регулирующего синтез Г—6-ФДГ.
Патогенез
Наблюдается нарушение восстановительных процессов в эритроците, в результате чего происходят окисление гемоглобина, выпадение в осадок цепей глобина и как следствие – усиленный распад эритроцитов в селезенке.
Клиника
Наблюдаются гемолитические кризы, развивающиеся при приеме некоторых лекарств (например, сульфаниламидов, нитрофуранов, аспирина, викасола, хинина, акрихина и др.), а также определенных продуктов (конских бобов и др.). Гемолитический криз проявляется появлением темной мочи, желтухой, повышением температуры, болями в костях, снижением артериального давления, возможно развитие анемической комы.
Диагностика
Проводится на основании данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. В крови выявляются выраженная анемия, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, повышение