Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов. Аурика Луковкина
Читать онлайн книгу.
времени прекращения созревания костного скелета. Гемикраниоз относится к полиоссальным фиброзным дисплазиям, т. е. поражается сразу несколько костей черепа, причем с одной стороны. На участках фиброзной ткани возможен афункциональный остеогенез.
Клиника
Гемикраниоз проявляется безболезненным утолщением костей мозгового или лицевого черепа преимущественно с одной стороны. При разрастании фиброзной ткани в костях лицевого черепа лицо приобретает львиный вид. Интеллектуальное и психическое развитие соответствует возрасту. Возможно возникновение патологических переломов. Развитие малигнизации наблюдается крайне редко. На рентгенограмме участки фиброзной дисплазии выявляются в виде фокальных кистевидных поражений с одновременным вздутием кости, а также искривлением ее оси.
Диагностика
Проводится на основании данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. Необходимо проведение рентгенографии, томограммы костей черепа.
Дифференциальная диагностика
Проводится с доброкачественными и злокачественными опухолями костной ткани, с костной кистой.
Лечение
Хирургическое, заключается в удалении чрезмерно развитой хрящевой ткани. Начало хирургического лечения возможно лишь при остановке развития костного скелета. Возможны рецидивы.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА, ИММУННЫЙ МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТ) – иммунокомплексное заболевание с поражением мелких сосудов кожи, кишечника, почек.
Этиология
До конца не изучена. Существуют инфекционная гипотеза, гипотеза о наследственной предрасположенности, а также о наличии гиперчувствительности сосудистой стенки к антибиотикам и другим лекарственным препаратам.
Патогенез
Развиваются геморрагические кровоизлияния в результате повреждения стенок мелких сосудов иммунными комплексами и компонентами комплемента.
Клиника
Клиника развивается обычно в молодом возрасте (до 16 лет). На коже, чаще всего в области нижних конечностей, отмечается ярко-вишневая пальпируемая эритема, усиливающаяся в положении стоя. Возможно развитие абдоминального синдрома, почечного синдрома (васкулитного нефрита), суставного синдрома (мигрирующих болей, чаще всего возникающих в голеностопных суставах без развития деформаций).
Диагностика
Проводятся лабораторно-инструментальные методы лечения: общий анализ крови (отмечается повышение уровня острофазовых показателей), иммунологическое исследование крови (отмечается повышение уровня иммуноглобулина А, циркулирующих иммунных комплексов); биопсия кожного лоскута (выявляется гранулематозное воспаление), УЗИ почек, органов брюшной полости.
Дифференциальная диагностика
Проводится с узелковым периартериитом.
Лечение
Необходимо назначение цитостатиков, стероидных противовоспалительных средств.
ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ – группа заболеваний, в