1.4.3Leukämie

       Klinisches Krankheitsbild

      In der pädiatrischen Onkologie sind inzwischen mehr als 50 verschiedene Krankheitsbilder beschrieben (Gutjahr 2009), wobei Leukämien etwa ein Drittel der etwa 1.800 jährlich in Deutschland neu diagnostizierten Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter ausmachen (Kaatsch, Grabow a. Spix 2018). Den größten Anteil bilden die akuten lymphatischen Leukämien. Bei dieser malignen Erkrankung des blutbildenden Systems vermehren sich Vorläuferzellen der weißen Blutkörperchen unkontrolliert und differenzieren sich nicht aus. Die sogenannten Blasten bleiben somit funktionslos und behindern die Bildung von gesunden Blutzellen, was zu einer fortschreitenden Insuffizienz des Knochenmarks führt. Zu den Symptomen gehören u. a. Abgeschlagenheit und Müdigkeit, Blässe, häufiger auftretende Infekte, Lymphknotenschwellungen, Appetitlosigkeit, Knochen- und Gelenkschmerzen sowie vermehrte blaue Flecken (Yiallouros 2018).

      Die Ätiologie der Erkrankung ist unklar. Meist wird von einer spontanen Zellmutation ausgegangen. Es wurden jedoch auch vereinzelte Risikofaktoren wie das Downsyndrom, genetische Syndrome wie Neurofibromatose Typ 1, radioaktive Strahlen und mutagene Medikamente beschrieben. Das wichtigste Therapieelement ist die Chemotherapie, welche die schnellteilenden Krebszellen an ihrer weiteren Teilung hindern soll. Die Chemotherapie dauert insgesamt 24 Monate, wobei in den ersten sechs bis neun Monaten eine Intensivtherapie mit intravenöser Chemotherapie und vielen stationären Aufenthalten stattfindet. Die Strahlentherapie wird nur vereinzelt eingesetzt. Bei schlechtem Ansprechen auf die primäre Therapie oder bei einem Rückfall kann eine Transplantation von Stammzellen eines passenden Fremdspenders erwogen werden (Muntau 2007). Zu den experimentellen Therapieansätzen gehört u. a. die Modifikation körpereigener T-Zellen, um verbliebene Leukämiezellen zu bekämpfen (Maude et al. 2015).

      Während Mitte des 20. Jahrhunderts beinahe keine Heilungsaussichten für eine akute lymphatische Leukämie im Kindesalter bestanden, ermöglichen heutzutage präzisere diagnostische Verfahren, neu entwickelte Zytostatika und standardisierte Behandlungsprotokolle in Form von kombinierten Chemotherapeutika Heilungsraten von bis zu 90 % (Yiallouros 2018). Bestimmte Unterformen der Erkrankung, ein schlechtes Ansprechen auf die Therapie, genetische Modifikationen der Leukämie, ein höheres Alter der Patienten und eine hohe Leukozytenzahl zum Diagnosezeitpunkt verschlechtern jedoch die Prognose (Muntau 2007).

       Psychische Folgen

      Kinder, die aufgrund einer Leukämie chemotherapeutisch behandelt wurden, sind später häufig schulisch beeinträchtigt. Es zeigen sich Probleme bei der Lösung komplexer kognitiver Aufgaben und Lernschwierigkeiten in Mathematik (Brown et al. 1992) sowie eine eingeschränkte Aufmerksamkeit und beschränkte exekutive Funktionen (Cheung a. Krull 2015). Dieser Effekt auf die kognitiven Fähigkeiten, insbesondere den Intelligenzquotienten und den Wortschatz, scheint sich zu verstärken, wenn die Betroffenen zusätzlich kranial bestrahlt wurden (Anderson et al. 2000). Je gravierender die Spätfolgen der Betroffenen sind, desto höher ist das Risiko, dass sie im späteren Leben keiner Berufstätigkeit nachgehen können. Im Durchschnitt sind Leukämie-Überlebende häufiger in unsicheren und befristeten Arbeitsverhältnissen beschäftigt (Berbis et al. 2016).

      Leukämie-Patienten dürfen aufgrund der therapiebedingten Immunsuppression nicht die Schule besuchen bzw. sind generell dazu angehalten, größere Menschenansammlungen zu vermeiden. Lebensbedrohliche Erkrankungen sind zudem oft mit internalisierenden Problemen assoziiert: Betroffene berichten häufiger von depressiven Symptomen, Ängstlichkeit und sozialem Rückzug (Myers et al. 2014; Karsdorp et al. 2007; Marciano et al. 2011). Die Patienten haben vermehrt Defizite in der sozialen Kompetenz, erhöhte Werte für Problemverhalten und externalisierende Verhaltensweisen sowie Aufmerksamkeitsprobleme (Shelby et al. 1998; Spijkerboer et al. 2008). Überdies berichten Betroffene von einer signifikant geringeren Lebensqualität (Lane 2002; Marciano et al. 2011; Zeltzer et al. 2009). Neben den bei dieser Verlaufsform typischerweise auftretenden sozioemotionalen Folgen werden auch krankheitsspezifische Konsequenzen beschrieben: So ist der Selbstwert von Überlebenden einer akuten lymphatischen Leukämie im Durchschnitt auch im Erwachsenenalter signifikant verringert (Seitzman et al. 2004).