Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов
Читать онлайн книгу.
хромосомных изменений. Естественно, он лучше у больных с РА и РСА, особенно с 5q-делецией, но при отсутствии в кариотипе повреждений хромосом 3-й и 7-й пар и некоторых других. С другой стороны, с относительно благоприятным течением МДС ассоциируется делеция части длинного плеча в локусе 11q23, что, по-видимому, каким-то образом связано с ослаблением апоптоза в патологических кроветворных элементах.
5.10. ЛЕЙКОЗЫ
Лейкозы – сборная группа заболеваний крови опухолевой природы, при которых патологический процесс начинается на уровне клеток-предшественников гемопоэза, имеет место разной степени выраженности дефект пролиферации и дифференцировки кроветворных элементов и отсюда разная степень выраженности и костномозговой недостаточности, и прогрессии заболевания. Они встречаются довольно часто (7 – 8 случаев на 100 тыс. населения) и, несмотря на достигнутые успехи в терапии, имеют плохой прогноз. По характеру нарушения дифференцировки кроветворных элементов и темпам развития костномозговой недостаточности все многообразие лейкозов может быть подразделено на две большие группы – острые и хронические.
Классификация лейкозов:
II. Острые лейкозы:
а) лимфобластные: L1, L2 и L3 морфологические и О-, пре-В-, В-, пре-Т- и Т-иммуноцитохимические подварианты;
б) нелимфобластные:
– миелобластный без созревания (М1);
– миелобластный с созреванием (М2);
– промиелоцитарный (М3);
– миеломоноцитарный (М4);
– монобластный (М5);
– эритролейкемия (М6);
– мегакариобластный (М7);
– недифференцируемый лейкоз.
II. Хронические лейкозы:
а) миелоидные:
– хронический миелолейкоз;
– первичный миелофиброз;
– эссенциальная тромбоцитемия;
– истинная полицитемия (болезнь Вакеза);
б) лимфоидные:
– хронический лимфолейкоз;
– макроглобулинемия Вальденстрема;
– миеломная болезнь.
5.10.1. Острый лейкоз
Определение. Острый лейкоз (ОЛ) представляет собой сборную группу тяжелых заболеваний крови опухолевой природы, при которых патологический процесс начинается на уровне клеток-предшественников гемопоэза, утрачивающих свою способность созревать до зрелых форм, что приводит к несостоятельности гемопоэза и накоплению в костном мозге и крови незрелых бластных форм.
Острые лейкозы встречаются повсеместно. Их особенно много в Скандинавских странах, Израиле, США, меньше в Японии и Африке. Соотношение больных мужского и женского пола 3: 2. Максимум заболеваемости острым лимфобластным лейкозом наблюдается в возрасте 2 – 4 лет, в то время как пик заболеваемости острым нелимфобластным лейкозом увеличивается к зрелому возрасту.
По всем классификациям группа острых лейкозов может быть подразделена на:
а) острые лимфобластные