Кардиология в ежедневной практике. Отсутствует
Читать онлайн книгу.
митрального клапана (вплоть до хирургического лечения).
Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца (ВПС) – это патологические изменения строения сердца, возникшие во внутриутробный период (или связанные с сохранением после рождения внутриутробного кровообращения).
• Классификация:
ВПС бледного типа (с артериовенозным шунтом)
дефект межпредсердной перегородки;
дефект межжелудочковой перегородки;
открытый артериальный проток;
открытый атриовентрикулярный канал;
ВПС синего типа (с веноартериальным шунтом)
транспозиция магистральных сосудов;
тетрада Фалло;
триада Фалло;
атрезия трехстворчатого клапана;
ВПС без сброса, но с препятствием кровотоку из желудочков сердца
стенозы легочной артерии;
стенозы аорты.
Все классификации врожденных пороков сердца учитывают именно нарушения гемодинамики, так как от их степени зависит тактика лечения и сроки хирургического вмешательства.
На первых стадиях существования порока, то есть после рождения, происходят компенсаторные изменения, перестраивающие весь организм. Основные изменения затрагивают малый круг кровообращения. В зависимости от вида порока, они могут быть следующими:
гиперволемия и гипертензия малого круга – при врожденных пороках бледного типа;
гипоксемия – при врожденных пороках синего типа.
У пациентов с бледными пороками при длительно существующем сбросе крови в малый круг кровообращения происходит спазм легочных артериол. Состояние пациента при этом клинически улучшается, однако спазм легочных артериол способствует развитию склеротических изменений в сосудах легких.
При цианотических пороках сброс венозной крови в артериальное русло приводит к увеличению объема крови в большом круге кровообращения и к уменьшению – в малом. Насыщение крови кислородом снижается, возникают гипоксемия, цианоз кожи и слизистых. При длительно существующей гипоксемии происходит перестройка коллатерального кровообращения в сосудах всех органов, особенно в сосудах легких, сердца, головного мозга, а также развитие коллатерального кровообращения между сосудами малого и большого круга как компенсаторная реакция для улучшения доставки кислорода к органам и повышения эффективности вентиляции.
Истощение компенсаторных механизмов у пациентов с бледными пороками приводит к развитию высокой (иногда необратимой) легочной гипертензии, а у пациентов с цианотическими пороками – тяжелым необратимым изменениям в сердечной мышце, что нередко становится противопоказанием для хирургического лечения. Поэтому своевременность диагностики и хирургического вмешательства является весьма важной.
• Диагностика
Анамнез:
наследственность;
частые респираторные инфекции, пневмонии (наблюдается при